Sejak masih dalam kandungan, organ reproduksi sudah mulai berkembang. Rahim dan vagina untuk perempuan, serta testis dan penis untuk laki-laki. Namun ada kalanya terjadi kelainan kongenital yang menyebabkan organ reproduksi tak berkembang dengan sempurna. Salah satunya adalah Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome atau sindrom MRKH.
Kelainan ini menyebabkan rahim seorang perempuan tak berkembang dengan normal atau malah tidak ada sama sekali. Akibatnya, pengidap MRKH tak akan mengalami menstruasi dan tak bisa hamil.
Terkadang ada anggapan bahwa seorang perempuan yang tak bisa memiliki anak derajatnya lebih rendah dibandingkan mereka yang subur. Ini adalah anggapan yang salah dan sebaiknya diluruskan. Sebab, meski dilahirkan tanpa rahim, seorang perempuan tetaplah perempuan.
Seorang Perempuan Asal Australia Lahir Tanpa Rahim dan Vagina Berukuran 2 cm
Melansir dari Daily Star, seorang perempuan asal Adelaide, Australia, bernama Amanda Jones diketahui mengidap kelainan langka Mayer Rokitansky Kuster Hauser (MRKH) Syndrome.
Perempuan berusia 32 tahun itu pertama kali mengetahui kondisinya tersebut ketika duduk di bangku sekolah. Awalnya ia mengira dirinya telat memasuki pubertas lantaran teman-teman sekelasnya sudah mendapatkan menstruasi pertama mereka, sedangkan Amanda belum.
“Saya adalah satu-satunya gadis di angkatan saya dan satu tahun di bawahnya di sekolah yang belum mengalami menstruasi. Meskipun saya sudah memiliki ukuran bra D cup, saya menganggap saya sudah memasuki masa pubertas namun belum juga mengalami menstruasi,” ungkapnya.
Pada tahun 2003, ia berkonsultasi kepada dokter mengenai kondisinya yang masih belum mendapatkan menstruasi padahal sudah memasuki usia remaja.
“Saya dirujuk ke dokter kandungan dan menjalani laparoskopi. Mereka memasang kamera di perut melalui luka kecil di perut, tepat di atas pusar. Setelah dilihat, mereka tak menemukan apa pun. Saya diberitahu bahwa rahim saya sama sekali tidak ada,” Amanda melanjutkan.
Dokter pun memvonis Amanda menderita Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome. Ini adalah kelainan bawaan yang kasusnya sangat langka. Rahimnya tak berkembang dan kedalaman vaginanya hanya berukuran 2 cm. Kasus sindrom MRKH tipe satu yang dialaminya ini hanya terjadi pada 1 dari 5000 perempuan.
Setelah dilakukan pemeriksaan, kondisi ini tak memengaruhi perkembangan ovarium. Amanda diberitahu bahwa ovariumnya sehat dan baik-baik saja, tetapi karena ia tak memiliki rahim, dirinya tak pernah mengalami ovulasi atau menstruasi.
Lantaran serviks atau leher rahimnya tak berkembang, perempuan dengan sindrom MRKH ini mengalami hypoplasia genital yang menyebabkan vagina Amanda hanya berukuran 23 mm dan lebarnya 14 mm.
Tak Dapat Memiliki Anak Seperti Perempuan Normal
Setelah mengetahui mengenai kondisinya tersebut, ia mengaku tak mendapatkan perawatan lebih lanjut dan harus hidup dengan kondisinya seumur hidupnya.
“Transplantasi uterus bukanlah pilihan ketika saya didiagnosis, jadi setelah laparoskopi saya tidak mendapatkan perawatan lebih banyak. Sejujurnya saya tidak tahu apa itu MRKH, itu sangat mengejutkan,” katanya.
Lantaran tak memiliki rahim, maka mustahil baginya untuk memiliki anak selayaknya perempuan normal. Tentu hal ini menjadi sebuah pukulan besar baginya.
“Saya adalah salah satu dari gadis remaja yang menyukai bayi, dan saya sangat ingin menjadi seorang ibu muda. Saat saya tumbuh dewasa, saya menyadari bahwa saya tidak akan pernah mengalami pagi Natal dan pagi Paskah, atau momen spesial bersama anak-anak saya sendiri,” ceritanya.
Memiliki kelainan di bagian vaginanya ternyata tak menghalanginya untuk berhubungan seks. Amanda menyebut bahwa vaginanya akan melebar secara alamiah ketika berhubungan seks. Malah para ahli menyarankan untuk berhubungan seks secara teratur agar vaginanya tak menyusut kembali.
“(Berhubungan seks) itu tidak pernah benar-benar menjadi masalah bagi saya karena (vagina) saya akhirnya membesar secara alami ketika saya mulai berhubungan seks. Di antara para perempuan dengan MRKH, kami punya pepatah ‘Jika Anda tidak menggunakannya (vagina), maka Anda akan kehilangannya,” jelas Amanda.
Selain itu, kondisinya membuat Amnda menderita kandung kemih yang sedikit lemah dan masalah pendengaran ringan. Ia menyebut hal tersebut membuatnya tak bisa naik pesawat terbang dengan nyaman.
Baru Dapat Menerima Kenyataan Setelah 18 Tahun
Awalnya ia sempat membenci tubuhnya sendiri karena tidak melakukan apa yang seharusnya. Namun ia akhirnya memutuskan untuk menerima tubuhnya apa adanya setelah pergulatan panjang selama 18 tahun.
Kini Amanda tinggal bersama tunangannya, Adam, yang berprofesi sebagai tukang kayu dan tiga ekor anjing mereka. Ia memiliki bisnis dekorasi kue dan membuat komunitas online untuk mendukung para perempuan yang memiliki kondisi sama dengan dirinya.
Amanda telah memutuskan untuk tidak mengambil jalan lain untuk memiliki anak seperti mengadopsi atau menggunakan ibu pengganti (surrogate mother). Ia mengaku khawatir pilihannya tidak berhasil dan dapat menyebabkan kekecewaan lebih lanjut.
Perempuan berambut cokelat itu memilih untuk mengurus anak-anak bawaan tunangannya yang sudah berusia 13 dan 11 tahun. Anak-anak itu tinggal bergiliran dengan ibu kandungnya serta Amanda dan Adam.
“Saya pikir jika saya bisa memiliki anak, saya tidak akan berada di tempat saya sekarang ini. Mengambil pilihan ini sulit untuk dilakukan, tetapi nilai diri kita tidak terletak pada kemampuan kita untuk memiliki anak,” tutupnya.
Mengenal Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome, Kelainan Kongenital Langka
Sumber: Babygest
Mengutip dari Medline Plus, Sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser adalah kelainan bawaan yang terjadi pada perempuan dan memengaruhi sistem reproduksi. Kondisi ini menyebabkan vagina dan rahim tidak berkembang atau justru tidak ada sama sekali meskipun alat kelamin tampak luar secara fisik normal.
Salah satu gejala dari sindrom MRKH adalah menstruasi yang tidak dimulai pada usia 16 tahun. Perkembangan fisik para perempuan pengidap MRKH ini normal, tumbuhnya rambut kemaluan dan payudara saat usia pubertas terjadi, tetapi tak terjadi menstruasi karena tak terdapat rahim.
Gejala yang lainnya meliputi sebagai berikut:
- Infertilitas
- Kesulitan saat berhubungan seksual
- Kesulitan buang air kecil
- Inkontinensia urine
- Infeksi saluran kemih yang terjadi berulang kali
- Anomali vertebra, paling sering terjadi kasus skoliosis
Ada dua tipe sindrom MRKH, di mana yang pertama hanya organ reproduksinya yang terkena. Sedangkan jika ada kelainan di bagian tubuh lain, misalnya bentuk atau posisi ginjal yang tidak normal atau salah satu ginjal gagal berkembang, kelainan tulang belakang, gangguan pendengaran, dan ada kelainan jantung, maka diklasifikasikan sebagai tipe kedua.
Penyebab kelainan ini hingga kini masih belum diketahui secara pasti. Namun ketika janin berjenis kelamin perempuan masih berada di dalam kandungan, perkembangan ductus Mullerian-nya tidak sempurna.
Ductus Mullerian adalah saluran berpasangan dari embrio yang mengalir ke sisi lateral punggungan urogenital dan berakhir di tuberculum sinus di sinus urogenital primitive. Pada perempuan, saluran ini akan berkembang menjadi tuba falopi, rahim, serviks, dan sepertiga bagian atas vagina.
Sampai sekarang, belum terbukti kasus MRKH berkaitan dengan faktor genetik. Sebagian besar kasus sindrom MRKH ini terjadi pada perempuan yang tidak memiliki riwayat kelainan tersebut dalam keluarganya.
Pada umumnya, pengidap sindrom MRKH tak bisa hamil secara alami, tetapi ovariumnya berfungsi normal untuk menghasilkan sel telur. Untuk dapat memiliki keturunan, opsi sepeti in vitro fertilization (IVF) dapat menjadi alternatif.
Baca Juga:
Mengenal Moebius Syndrome, Kondisi Langka yang Sebabkan Bayi Tak Bisa Berekspresi
Penyakit Mirror Syndrome: Gejala, Penyebab, Diagnosis dan Cara Pengobatan
Parenting bikin pusing? Yuk tanya langsung dan dapatkan jawabannya dari sesama Parents dan juga expert di app theAsianparent! Tersedia di iOS dan Android.
