Skleroderma, Penyakit Langka yang Mengintai Perempuan dan Belum Ada Obatnya

Bicara soal penyakit langka, ada banyak macamnya. Kali ini kita akan membahas tentang penyakit skleroderma.

Skleroderma adalah penyakit yang menyerang jaringan ikat, sehingga membuat jaringan tersebut menebal dan mengeras. Skleroderma (scleroderma) disebut juga skeloris sistemik. Penyakit ini dapat terjadi pada kulit, pembuluh darah, serta organ, seperti paru-paru, ginjal, serta jantung.

Scleroderma lebih sering dialami perempuan dibanding laki-laki. Kelompok usia yang umumnya terkena scleroderma adalah antara umur 30 dan 50.

Meskipun tidak ada obat untuk scleroderma, berbagai perawatan dapat meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup penderitanya.

Penyebab Skleroderma

Ahli kesehatan belum dapat memastikan apakah yang menyebabkan scleroderma. Namun, tampaknya ini berkaitan dengan sistem kekebalan tubuh, genetika, dan faktor lingkungan.

Berikut penjelasan lebih lanjut, seperti dirangkum dari Mayo Clinic.

1. Genetika

skleroderma

Orang yang memiliki variasi gen tertentu tampaknya lebih mungkin mengalami scleroderma. Sejumlah kecil kasus diketahui berasal dari garis keturunan terdahulu yang mengalami penyakit ini.

Selain itu, kelompok etnis tertentu juga lebih umum mengalami skleroderma, dibanding etnis lainnya. Misalnya, penduduk asli Amerika Choctaw lebih mungkin mengembangkan jenis skleroderma yang memengaruhi organ dalam.

2. Faktor Lingkungan

Penelitian menunjukkan bahwa, pada beberapa orang, gejala skleroderma dapat dipicu oleh paparan virus, obat-obatan atau obat-obatan tertentu.

Paparan berulang — misalnya di tempat kerja — terhadap zat atau bahan kimia berbahaya tertentu juga dapat meningkatkan risiko skleroderma.

3. Masalah Sistem Kekebalan Tubuh

Scleroderma juga diyakini sebagai penyakit autoimun. Ini berarti, sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan ikat. Dalam 15 sampai 20 persen kasus, seseorang yang menderita skleroderma juga memiliki gejala penyakit autoimun lain, seperti rheumatoid arthritis, lupus, atau sindrom Sjogren.

Jenis Skleroderma

Ada banyak jenis skleroderma. Pada beberapa orang, skleroderma hanya memengaruhi kulit. Namun pada banyak orang, skleroderma juga merusak struktur selain kulit, seperti pembuluh darah, organ dalam, dan saluran pencernaan (skleroderma sistemik).

Tanda dan gejala scleroderma pun bervariasi, tergantung pada bagian tubuh mana yang terkena.

1. Kulit

Hampir setiap orang yang menderita skleroderma mengalami pengerasan dan pengencangan pada kulit, biasanya terdapat bercak atau warna kulit yang berbeda di area tertentu.

Bercak tersebut bisa berbentuk seperti oval atau garis lurus, atau menutupi area di anggota badan. Jumlah, lokasi, dan ukuran bercak bervariasi menurut jenis scleroderma.

Kulit bisa terlihat lebih berkilau karena sangat kencang, dan bagian yang terkena mungkin akan lebih sulit untuk digerakkan.

2. Jari tangan atau kaki

Skleroderma, Penyakit Langka yang Mengintai Perempuan dan Belum Ada Obatnya

Salah satu tanda awal skleroderma sistemik adalah penyakit Raynaud, yang menyebabkan pembuluh darah kecil di jari tangan dan kaki berkontraksi, sebagai respons terhadap suhu dingin atau tekanan emosional.

Ketika ini terjadi, jari tangan atau kaki Anda mungkin membiru atau terasa sakit atau mati rasa. Penyakit Raynaud juga terjadi pada orang yang tidak menderita scleroderma.

3. Sistem pencernaan

Scleroderma dapat menyebabkan berbagai gejala pencernaan, tergantung pada bagian mana dari saluran pencernaan yang terpengaruh.

Jika kerongkongan terpengaruh, Anda mungkin mengalami kesulitan menelan. Jika usus terpengaruh, Anda mungkin mengalami kram, kembung, diare, atau sembelit.

Beberapa orang yang menderita skleroderma mungkin juga mengalami masalah dalam menyerap nutrisi. Hal ini karena otot usus tidak meremas atau mencerna makanan dengan benar.

4. Jantung, paru-paru atau ginjal

Scleroderma dapat memengaruhi fungsi jantung, paru-paru atau ginjal. Tak seperti scleroderma yang menyerang kulit, scleroderma yang terjadi pada organ dalam bisa mengancam jiwa apabila tidak ditangani.

Pengobatan dan Perawatan Skleroderma

Tidak ada pengobatan yang bisa menyembuhkan skleroderma. Akan tetapi, gejala yang muncul dapat diberikan perawatan untuk menghambat perkembangan penyakit, dan mencegah komplikasi.

Mengutip dari situs Hopkins Medicine.org, perawatan scleroderma biasanya berfokus pada peradangan, autoimunitas, masalah pembuluh darah dan fibrosis jaringan (penebalan dan jaringan parut pada jaringan ikat yang mengelilingi organ dalam).

Pasien juga kemungkinan akan mendapatkan beberapa perawatan berikut:

Mendapatkan pereda nyeri melalui obat-obatan nonsteroid, anti-inflamasi atau kortikosteroid.
Obat-obatan pereda gatal pada kulit dengan lotion dan pelembab kulit.
Memperlambat penebalan kulit dan meminimalkan kerusakan pada organ dalam dengan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh.
Mempertahankan kekuatan otot melalui terapi fisik dan olahraga.
Mengelola fungsi saluran pencernaan untuk mengoptimalkan asupan nutrisi.
Mengontrol tekanan darah dan meningkatkan aliran darah dengan obat-obatan.
Mengobati gejala spesifik seperti mulas dan fenomena Raynaud.
Meningkatkan keadaan emosional melalui konseling dan tindakan lainnya.
Pembedahan dapat menjadi pilihan jika komplikasi tidak dapat diselesaikan dengan terapi yang kurang invasif. Misalnya, jika Anda mengalami borok pada jari dan borok tersebut menyebabkan gangren, mungkin perlu untuk mengamputasi bagian jari.

Itulah penjelasan mengenai skeloderma. Semoga bermanfaat!

Artikel telah ditinjau oleh:
dr. Gita Permatasari
Dokter Umum dan Konsultan Laktasi

Jika Parents ingin berdiskusi seputar pola asuh, keluarga, dan kesehatan serta mau mengikuti kelas parenting gratis tiap minggu bisa langsung bergabung di komunitas Telegram theAsianparent.

alikarukhan

Diedit oleh:

Shafa Nurnafisa

penyakit langkaautoimun

Kisah Rekomendasi