Sindrom eisenmenger dapat menyebabkan masalah pada jantung yang berbahaya. Kondisi ini kebanyakan memengaruhi remaja dan orang dewasa dengan kelainan jantung tertentu. Namun, juga dapat memengaruhi anak-anak, meskipun sangat jarang.
Diagnosis dini dan perbaikan cacat jantung bawaan biasanya mencegah sindrom eisenmenger. Jika memang berkembang, pengobatan melibatkan kunjungan medis rutin dan obat-obatan untuk memperbaiki gejala.
Oleh karena itu, simak ulasan tentang apa itu sindrom eisenmenger, gejala, penyebab, dan cara mengatasinya.
Mengenal Sindrom Eisenmenger
Mengutip dari Mayo Clinic, sindrom eisenmenger adalah komplikasi jangka panjang dari masalah jantung yang tidak diperbaiki, yang muncul saat lahir (cacat jantung bawaan). Komplikasi jantung ini bisa mengancam jiwa bila tidak ditangani segera.
Sindrom eisenmenger adalah kondisi langka yang memengaruhi jantung dan paru-paru. Arteri yang membawa darah dari jantung ke paru-paru menyempit sehingga membuat tekanan aliran darah terhadap dinding arteri (tekanan darah) terlalu tinggi. Jantung harus bekerja lebih keras untuk memompa darah ke paru-paru. Hal ini menyebabkan kerusakan paru-paru.
Jenis tekanan darah tinggi yang dialami oleh individu yang terkena disebut hipertensi arteri pulmonal, yang memengaruhi pembuluh darah di paru-paru dan bilik jantung kanan. Umumnya, penderita sindrom eisenmenger dilahirkan dengan kelainan jantung (congenital heart defect) yang tidak diperbaiki dengan pembedahan atau intervensi lain pada usia dini.
Jantung yang normal memiliki empat ruang. Dua ruang atas, yang dikenal sebagai atrium, dipisahkan satu sama lain oleh partisi fibrosa, yang dikenal sebagai septum atrium. Dua ruang bawah dikenal sebagai ventrikel dan dipisahkan satu sama lain oleh septum ventrikel.
Katup menghubungkan atrium (kiri dan kanan) ke ventrikel masing-masing. Katup ini memungkinkan darah dipompa melalui bilik. Darah mengalir dari ventrikel kanan melalui arteri pulmonalis ke paru-paru di mana ia menerima oksigen.
Darah kembali ke jantung melalui vena pulmonalis dan memasuki ventrikel kiri. Ventrikel kiri mengalirkan darah yang sekarang berisi oksigen ke dalam arteri utama tubuh (aorta). Aorta membawa darah ke seluruh tubuh.
Anak dengan sindrom eisenmenger sering memiliki defek septum ventrikel atau “lubang di jantung” antara ruang pompa kiri dan kanan di jantung. Hal ini menyebabkan pirau darah yang signifikan dari sisi kiri jantung ke kanan saat lahir, yang berkembang menjadi penyakit pembuluh darah paru.
Setelah penyakit pembuluh darah paru berkembang, cacat jantung tidak lagi dapat diperbaiki. Akhirnya aliran darah melalui defek (shunt) dapat menjadi dua arah, yang menyebabkan sianosis (konsentrasi oksigen berkurang dalam darah).
Gejala Sindrom Eisenmenger
Gejala spesifik sindrom eisenmenger sangat bervariasi dari orang ke orang. Meskipun cacat jantung sudah ada sejak lahir, sindrom eisenmenger dengan sianosis sering berkembang ketika pubertas.
Sindrom ini juga dapat berkembang lebih awal atau lebih lambat tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan cacat jantung bawaan.
Gejala dan komplikasi akibat kombinasi dari efek cacat jantung, berkurangnya oksigen dalam darah dan tekanan tinggi di paru-paru. Gejala paling menonjol disebut sianosis, merupakan perubahan warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir.
Anak yang terkena sindrom eisenmenger mengembangkan sianosis, terutama pada bibir, jari tangan dan kaki, yang lebih menonjol selama upaya fisik.
Pasien biasanya memiliki peningkatan jumlah sel darah (sel darah merah atau eritrosit) yang mengangkut oksigen ke tubuh (yaitu eritrositosis), mengompensasi suplai oksigen yang tidak memadai ke jaringan.
Berikut ini adalah gejala paling umum dari sindrom eisenmenger:
- Kulit biru atau keabu-abuan karena kurang oksigen dalam darah (sianosis)
- Sesak napas dengan aktivitas
- Sesak napas saat istirahat
- Merasa lelah
- Nyeri dada atau sesak dada
- Melewati atau berpacu dengan detak jantung
- Sakit kepala
- Pusing atau pingsan (sinkop)
- Mati rasa atau kesemutan pada jari tangan dan kaki, atau keduanya
- Penglihatan kabur
- Perubahan pada jari tangan dan kaki (clubbing)
- Pembengkakan
- Pembesaran hati
Artikel terkait: Ketahui Penyebab Thalasemia pada Anak, Gejala, Penyebab, hingga Cara Pencegahan
Penyebab
Mengutip dari Medlineplus, sindrom eisenmenger adalah suatu kondisi yang dihasilkan dari sirkulasi darah abnormal yang disebabkan oleh cacat pada jantung. Paling sering, orang dengan kondisi ini dilahirkan dengan lubang di antara dua ruang pemompaan -ventrikel kiri dan kanan- jantung (cacat septum ventrikel).
Lubang tersebut memungkinkan darah yang telah mengambil oksigen dari paru-paru mengalir kembali ke paru-paru, bukannya keluar ke seluruh tubuh.
Cacat jantung lain yang dapat menyebabkan sindrom eisenmenger meliputi:
- Defek kanal atrioventrikular
- Defek septum atrium
- Penyakit jantung sianotik
- Duktus arteriosus paten
- Trunkus arteriosus
Selama bertahun-tahun, peningkatan aliran darah dapat merusak pembuluh darah kecil di paru-paru. Hal ini menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru. Akibatnya, aliran darah mundur melalui lubang di antara dua ruang pemompaan. Hal ini memungkinkan darah kurang oksigen untuk melakukan perjalanan ke seluruh tubuh.
Sindrom eisenmenger mungkin mulai berkembang sebelum seorang anak mencapai pubertas. Namun, itu juga dapat berkembang di masa dewasa muda, dan dapat berkembang sepanjang masa dewasa muda.
Frekuensi Kejadian
Sindrom eisenmenger jarang terjadi. Ini terjadi pada 1% hingga 6% orang dewasa yang lahir dengan kelainan jantung.
Selain itu, sindrom eisenmenger biasanya berkembang pada anak-anak dan dewasa muda yang memiliki defek septum ventrikel (VSD) yang tidak terkoreksi. VSD adalah cacat jantung bawaan di mana ada lubang di dinding (septum) antara dua ruang pemompaan bawah jantung (ventrikel kiri dan kanan).
Anak-anak dengan sindrom down juga berisiko lebih tinggi untuk cacat jantung bawaan dan sindrom eisenmenger. Antara 25% dan 50% orang dewasa dengan sindrom eisenmenger memiliki sindrom down.
Faktor Risiko
Riwayat keluarga dengan kelainan jantung bawaan meningkatkan risiko masalah jantung serupa pada bayi. Jika si kecil telah didiagnosis dengan sindrom eisenmenger, bicarakan dengan dokter tentang skrining anggota keluarga lain untuk cacat jantung bawaan.
Diagnosis
Dokter dan penyedia layanan kesehatan biasanya memperhatikan tanda-tanda sindrom eisenmenger selama pemeriksaan fisik. Mereka mungkin menyarankan tes berikut untuk mengkonfirmasi diagnosis:
1. Tes Darah
Menghitung sel darah lengkap sering dilakukan. Jumlah sel darah merah mungkin tinggi pada sindrom eisenmenger. Tes darah juga dilakukan untuk memeriksa fungsi ginjal dan hati serta kadar zat besi.
2. Elektrokardiogram (EKG)
Tes cepat dan tanpa rasa sakit ini mengukur aktivitas listrik jantung. Selama EKG, sensor (elektroda) dipasang di dada dan terkadang ke lengan atau kaki. Kabel menghubungkan sensor ke mesin, yang menampilkan atau mencetak hasil. EKG dapat menunjukkan seberapa cepat atau lambat jantung berdetak.
3. Rontgen Dada
Rontgen dada membantu menunjukkan kondisi jantung dan paru-paru.
4. Echocardiography
Ultrasonografi jantung disebut echocardiography. Tes ini menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar detail dari jantung yang sedang bergerak. Echocardiography menunjukkan aliran darah melalui jantung.
5. Pemindaian Tomografi Terkomputerisasi (CT)
CT scan menggunakan sinar-X untuk membuat gambar penampang bagian tubuh tertentu. Tes ini dapat dilakukan untuk mendapatkan rincian lebih lanjut tentang paru-paru dan arteri paru-paru.
Pewarna (kontras) dapat diberikan melalui IV untuk tes ini. Pewarna membantu pembuluh darah muncul lebih jelas pada gambar. Gambar CT scan memberikan informasi yang lebih rinci daripada sinar-X biasa.
6. Pemindaian Magnetic Resonance Imaging (MRI) pada Paru-Paru
Tes ini menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar rinci dari pembuluh darah di paru-paru.
7. Kateterisasi Jantung
Tabung fleksibel yang panjang dan tipis (kateter) dimasukkan ke dalam pembuluh darah, biasanya di selangkangan atau pergelangan tangan, dan diarahkan ke jantung. Pewarna mengalir melalui kateter ke arteri.
Pewarna membantu arteri terlihat lebih jelas pada gambar dan video sinar-X. Selama tes ini, penyedia dapat mengukur tekanan darah di pembuluh darah dan bilik jantung. Kateterisasi jantung juga dapat membantu menunjukkan ukuran lubang di jantung dan aliran darah di area tersebut.
Artikel terkait: Otoacoustic Emissions (OAE): Jenis, Fungsi, Langkah, Hasilnya
Penanganan
Tujuan pengobatan sindrom eisenmenger adalah untuk mengontrol gejala, meningkatkan kualitas hidup, dan mencegah komplikasi serius.
Jika si kecil didiagnosis dengan sindrom eisenmenger, ia akan dirujuk ke spesialis jantung (ahli jantung). Pemeriksaan kesehatan rutin, setidaknya setahun sekali, merupakan bagian penting dari pengobatan sindrom eisenmenger. Ini sangat membantu untuk menemukan ahli jantung yang memiliki pengalaman merawat orang yang memiliki kelainan jantung bawaan.
Obat-obatan
Obat-obatan adalah pengobatan utama untuk sindrom eisenmenger. Mereka tidak dapat menyembuhkan kondisinya, tetapi dapat membantu meningkatkan kualitas hidup si kecil. Parents juga perlu memeriksa kesehatan rutin saat minum obat. Dokter juga akan memeriksa setiap perubahan tekanan darah, denyut nadi, dan tingkat cairan.
Obat-obatan untuk sindrom Eisenmenger meliputi:
1. Obat Irama Jantung
Obat-obatan ini, yang disebut antiaritmia, membantu mengontrol irama jantung dan mencegah detak jantung tidak teratur.
2. Suplemen Zat Besi
Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin meresepkan ini jika kadar zat besi Anda terlalu rendah. Jangan mulai mengonsumsi suplemen zat besi tanpa berbicara dengan penyedia Anda terlebih dahulu.
3. Aspirin atau Obat Pengencer Darah
Jika Anda pernah mengalami stroke, pembekuan darah atau jenis irama jantung tidak teratur tertentu, penyedia layanan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan aspirin atau pengencer darah seperti warfarin (Jantoven). Obat-obatan ini dapat meningkatkan risiko pendarahan.
Jangan pernah mengambilnya, kecuali penyedia Anda memberi tahu Anda untuk melakukannya. Tanyakan kepada penyedia layanan Anda apakah obat penghilang rasa sakit lainnya, seperti ibuprofen (Advil, Motrin IB, lainnya), aman untuk Anda.
4. Obat untuk Hipertensi Arteri Pulmonal
Obat yang disebut bosentan (Pelacak) dapat digunakan untuk meningkatkan suplai darah ke paru-paru. Jika Anda menggunakan bosentan, Anda memerlukan tes hati bulanan karena obat tersebut dapat merusak hati.
5. Sildenafil dan Tadalafil
Sildenafil (Revatio, Viagra) dan tadalafil (Cialis, Adcirca, lainnya) terkadang digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi di arteri pulmonalis yang disebabkan oleh sindrom eisenmenger. Obat ini membuka pembuluh darah di paru-paru sehingga darah mengalir lebih mudah.
6. Antibiotik
Prosedur gigi dan medis tertentu memungkinkan bakteri memasuki aliran darah. Tergantung pada kondisi Anda, Anda mungkin perlu minum antibiotik sebelum menjalani prosedur tersebut.
Antibiotik dapat membantu mencegah infeksi jantung (endokarditis). Jika Anda memiliki penyakit jantung bawaan jenis apa pun, bicarakan dengan dokter gigi Anda dan penyedia perawatan lain tentang risiko Anda dan apakah Anda memerlukan antibiotik pencegahan.
Operasi atau Prosedur Lainnya
Penyedia layanan kesehatan tidak merekomendasikan operasi untuk memperbaiki lubang (shunt) di jantung setelah sindrom eisenmenger berkembang.
Pembedahan atau prosedur yang dapat dilakukan untuk mengobati gejala atau komplikasi eisenmenger meliputi:
1. Pengambilan Darah (Phlebotomy)
Jika jumlah sel darah merah Anda menjadi terlalu tinggi dan menyebabkan gejala seperti sakit kepala, kesulitan berkonsentrasi atau masalah penglihatan, penyedia layanan Anda dapat merekomendasikan prosedur ini.
Phlebotomy tidak boleh dilakukan secara rutin dan hanya boleh dilakukan setelah berkonsultasi dengan ahli penyakit jantung bawaan. Anda harus menerima cairan IV saat menjalani prosedur ini untuk membantu mengganti cairan yang hilang.
2. Transplantasi
Beberapa orang yang memiliki sindrom Eisenmenger mungkin memerlukan pembedahan untuk mengganti jantung atau paru-paru jika perawatan lain tidak berhasil.
Jika Anda memerlukan prosedur atau pembedahan untuk eisenmenger, pertimbangkan untuk mendapatkan perawatan di pusat medis dengan penyedia yang berpengalaman dalam penyakit jantung bawaan.
Pencegahan
Satu-satunya cara untuk mencegah sindrom Eisenmenger adalah dengan memperbaiki kelainan jantung bawaan sedini mungkin.
***
Itulah informasi tentang sindrom eisenmenger, semoga bermanfaat!
Baca juga:
Angelman Syndrome: Gejala, Penyebab, dan Perawatan
PDA Adalah Patent Ductus Arteriosus, Kenali Gejala dan Penyebabnya
Harlequin Ichthyosis pada Bayi: Gejala, Penyebab, Penanganan
Parenting bikin pusing? Yuk tanya langsung dan dapatkan jawabannya dari sesama Parents dan juga expert di app theAsianparent! Tersedia di iOS dan Android.
