Poland Syndrome: Penyebab, Gejala, Komplikasi, Pengobatan

Poland syndrome adalah kondisi bawaan langka yang menyebabkan anak lahir tanpa otot dada atau otot dada yang kurang berkembang. 

Gejalanya dapat berkisar dari ringan hingga berat. Sementara perawatan akan tergantung pada jenis dan tingkat keparahan gejala orang tersebut dan bagaimana mereka memengaruhi bagian tubuh yang berbeda.

Untuk mendapatkan informasi selengkapnya terkait sindrom ini, teruslah membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang penyebab, gejala, dan pengobatan poland syndrome.

Artikel terkait: Ketoasidosis Diabetik: Penyebab, Gejala, Faktor Resiko, Diagnosis dan Pengobatan

Mengenal Poland Syndrome

Poland syndrome dikenal juga dengan nama sindrom poland. Melansir laman Medical News Today, sindrom poland adalah kondisi bawaan, yang berarti sudah ada sejak lahir.

Nama penyakit ini berasal dari Sir Alfred Poland, ahli bedah yang pertama kali menulis tentang kondisi tersebut pada tahun 1841.

Mengutip WebMD, poland syndrom terjadi pada masa kanak-kanak ketika anak Anda lahir dengan otot dada yang hilang atau kurang berkembang. Biasanya, hanya satu sisi tubuh yang terpengaruh.

Para ahli percaya bahwa sindrom poland memengaruhi antara 1 dari 10.000 dan 1 dari 100.000 orang. Namun, ada kemungkinan bahwa angka-angka ini mungkin lebih tinggi karena kasus-kasus yang tidak terdiagnosis.

Orang dengan gejala ringan mungkin tidak melaporkan masalah, sementara yang lain, seperti gadis remaja dan perempuan dengan payudara yang kurang berkembang, mungkin mengabaikannya sampai di kemudian hari. Untuk alasan ini, para ahli berpikir bahwa lebih banyak orang –sebanyak 1 dari 7.000– mungkin memiliki kondisi tersebut.

Penelitian menunjukkan bahwa sindrom poland tiga kali lebih sering terjadi pada pria daripada perempuan. Di antara mereka yang memiliki sindrom poland, 75% memiliki gejala di sisi kanan tubuh mereka.

Gejala Poland Syndrome

Orang yang memiliki sindrom poland memiliki kerangka tubuh yang asimetris. Otot dada mereka kurang berkembang di satu sisi tubuh mereka, yang dapat membuat posisi tampak miring. Semua tanda sindrom poland hanya terjadi pada satu sisi tubuh saja.

Healthline menerangkan tanda-tanda kondisi ini, di antaranya:

• Kurangnya otot dada yang terlihat di area dada
• Dada yang tampak cekung
• Puting yang kurang berkembang atau hilang di sisi yang sakit
• Bulu ketiak hilang
• Bahu yang tampaknya "hilang"
• Bilah bahu yang ditinggikan
• Tulang rusuk yang kurang berkembang
• Jari yang lebih pendek di satu tangan, selalu di sisi yang sama dengan bagian otot dada yang terkena
• Jari-jari yang berselaput, atau saling menempel
• Lengan bawah yang lebih pendek di satu sisi
• Payudara yang kurang berkembang pada perempuan

Penyebab Poland Syndrome

Tidak ada penyebab yang diketahui dari sindrom poland. Namun, mengutip dari  WebMD, beberapa peneliti percaya sindrom poland bisa terjadi karena penyumbatan aliran darah selama perkembangan. Di dalam rahim, bayi Anda mungkin tidak mendapatkan aliran darah ke otot bahu, lengan, atau tangan mereka, yang menyebabkan kondisi ini.

Penelitian telah mendukung gagasan bahwa penyumbatan atau masalah perkembangan ini paling sering terjadi pada minggu keenam kehamilan. Peristiwa ini kemungkinan terkait dengan sistem pembuluh darah dan getah bening.

Penyebab sindrom poland diyakini juga terkait dengan gangguan perkembangan arteri tertentu atau aliran darah terganggu lainnya selama pertumbuhan embrio.

Frekuensi Kejadian Sindrom Poland

Medline Plus menulis, sindrom poland diperkirakan terjadi pada 1 dari 20.000 bayi baru lahir. Untuk alasan yang tidak diketahui, gangguan ini terjadi lebih dari dua kali lebih sering pada pria daripada perempuan. Sindrom poland mungkin kurang terdiagnosis karena kasus ringan mungkin tidak pernah mendapat perhatian medis.

Diagnosis Poland Syndrome

Sebagaimana melansir WebMD, sindrom poland dapat didiagnosis sejak lahir, tetapi mungkin juga tidak terjadi sampai masa kanak-kanak atau pubertas. Sindrom poland dapat didiagnosis melalui evaluasi klinis dan tes khusus.

Tes ini meliputi:

• Teknik MRI tingkat lanjut
• CT scan
• Sinar X
• Sinar-X sangat bagus dalam mengidentifikasi segala jenis kelainan di tangan, lengan bawah, tulang rusuk, atau tulang belikat.

Jika Anda melihat kelainan pada dada, lengan, bahu, atau leher anak Anda seiring bertambahnya usia, Anda harus berbicara dengan dokter Anda. Mereka akan dapat menjalankan lebih banyak tes dan melakukan pemeriksaan fisik.

Saat mencoba mendiagnosis atau mencari tahu sindrom terkait, dokter Anda mungkin juga akan merekomendasikan tes berikut:

• Tes darah
• EKG
• Tes fungsi paru
• Tes genetik

Pemeriksaan ini dilakukan untuk memeriksa fungsi jantung dan paru-paru secara keseluruhan. Pengujian genetik akan membantu dokter Anda mengetahui apakah kondisi lain yang terkait dengan sindrom poland atau tidak.

Artikel terkait: Gangguan Sistem Endokrin: Pencetus, Penyakit, dan Penanganan

Komplikasi

Penting untuk mengobati sindrom poland untuk membantu mencegah kecacatan. Seiring waktu, kondisi ini dapat secara signifikan mengganggu gerakan Anda di satu sisi tubuh Anda. Misalnya, Anda mungkin mengalami kesulitan mengambil atau meraih barang. Sindrom Poland juga dapat membatasi rentang gerak Anda.

Healthline menjelaskan, komplikasi lain adalah terkadang suatu kondisi yang disebut deformitas sprengel. Kondisi ini menyebabkan benjolan di pangkal leher Anda dari tulang belikat yang ditinggikan.

Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom poland dapat menyebabkan komplikasi kesehatan tulang belakang. Ini juga dapat menyebabkan masalah ginjal. Kasus yang parah dapat menyebabkan salah penempatan jantung di sisi kanan dada Anda.

Sindrom poland dapat memengaruhi anak secara psikologis, terutama karena sering didiagnosis pada remaja. Ketika anak merasa kesulitan menghadapi perubahan dalam bentuk tubuh dan dadanya, Parents dapat mempertimbangkan untuk berbicara dengan seorang konselor atau psikolog.

Artikel terkait: Seorang ayah ungkapkan 7 tanda anak autis yang wajib Parents ketahui

Perawatan Sindrom Poland

Medical News Today menulis, perawatan untuk sindrom poland akan berbeda dari orang ke orang, tergantung pada tingkat keparahan kondisi dan gejala spesifik.

Perawatan mungkin termasuk satu atau lebih dari pilihan berikut.

Bedah Rekonstruktif (Operasi Plastik)

Seorang ahli bedah plastik akan ‘memperbaiki’ kembali dinding dada menggunakan otot dinding dada yang ada atau otot dari tempat lain di tubuh. Dimungkinkan juga untuk mencangkok tulang rusuk ke tempat yang benar atau memperbaiki kelainan pada tangan dan lengan dengan operasi.

Paling umum, operasi plastik akan membangun kembali jaringan payudara yang hilang atau kurang berkembang pada perempuan. Seorang ahli bedah dapat menggabungkan operasi payudara dengan operasi untuk merekonstruksi dinding dada. Setiap perawatan bedah biasanya hanya dilakukan setelah orang dengan sindrom poland berhenti berkembang secara fisik. Menunggu sampai saat itu akan membantu mencegah asimetri di dada nanti.

Orang yang tertarik dengan prosedur ini harus selalu mendiskusikan pilihan pengobatan mereka dengan ahli bedah secara intens.

Biaya operasi akan tergantung pada kombinasi faktor:

• Pertanggungan asuransi orang tersebut
• Area tubuh yang membutuhkan perawatan
• Keparahan gejala

Tato Terapeutik

Tato terapeutik dapat menciptakan tampilan 3D dari puting dan areola.

Terapi Fisik

Orang yang menjalani operasi plastik mungkin memerlukan terapi fisik untuk membangun kekuatan otot dan meningkatkan jangkauan gerak mereka.

Kapan Parents Harus Waspada?

Jika Parents melihat postur tubuh anak kurang simetris dan merasa ada kelainan pada tubuhnya di sekitar masa pubertas, Parents sebaiknya segera menghubungi dokter.

Berbicara dengan dokter dan mendapatkan diagnosis yang tepat dapat membantu mengatasi kondisi anak. Dokter Anda juga dapat mengatur rencana perawatan atau memantau kondisi dan menentukan apakah perawatan akan diperlukan nanti.

Anak-anak mungkin membandingkan diri mereka dengan teman atau teman sebayanya saat anak-anak tumbuh dewasa. Hal ini dapat menyebabkan masalah emosional lainnya jika mereka merasa tidak cocok. Jika anak Anda berjuang dengan penampilan dan perkembangannya, Anda juga dapat berbicara dengan psikiater atau terapis.

Terapi perilaku kognitif atau terapi bicara dapat bermanfaat bagi remaja saat tubuh mereka berubah. Mereka mungkin berurusan dengan hal-hal lain di sekolah atau dalam kelompok teman yang juga dapat membantu terapi berbicara.

Jika anak Anda masih dalam tahap perekmbangan dan dokter ingin Parents menunggu pengobatan poland syndrome, ini menjadi saat yang tepat untuk berbicara dengan terapis. Mereka dapat membantu anak Anda mengatasi masalah citra tubuh. Ini bisa sangat bermanfaat bagi perkembangan mental dan emosional anak Anda seiring bertambahnya usia.

Baca Juga:

id.theasianparent.com/sindrom-marfan

id.theasianparent.com/sindrom-asperger

id.theasianparent.com/sindrom-sheehan