Diafragma adalah lapisan tipis otot dan jaringan yang memisahkan dada dan rongga perut. Ini adalah otot utama yang digunakan tubuh untuk bernapas. Ketika anak menderita hernia diafragma kongenital atau congenital diaphragmatic hernia (CDH), itu berarti ada lubang di lapisan itu.
CDH adalah kondisi serius yang mengancam jiwa. Bayi dengan hernia diafragmatika kongenital memiliki banyak komplikasi jangka panjang yang menetap setelah masa bayi. Melihat hal tersebut, adakah cara mencegah terjadinya CDH atau cara menangani anak dengan kondisi itu?
Definisi
Hernia diafragmatika kongenital atau congenital diaphragmatic hernia (CDH) terjadi ketika ada lubang di diafragma. Ketika celah ini terbentuk selama perkembangan janin di dalam rahim, usus, perut, atau bahkan hati dapat berpindah ke rongga dada. Kehadiran organ perut ini di dada membatasi ruang untuk paru-paru dan dapat mengakibatkan komplikasi pernapasan. Karena CDH memaksa paru-paru untuk tumbuh dalam keadaan terkompresi, beberapa aspek fungsinya mungkin tidak berkembang secara normal sampai setelah kelahiran bayi.
Paru-paru akan lebih kecil dari yang diharapkan (hipoplasia paru), dan akan memiliki pembuluh darah yang kurang berkembang. Hal ini menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal).
Berdasarkan posisinya, ada 2 tipe CDH, yaitu:
- Hernia Bochdalek adalah lubang di bagian belakang diafragma yang dapat berimbas hati, lambung, limpa, dan/atau usus masuk ke rongga dada. Sembilan puluh persen anak-anak memiliki CDH jenis ini.
- Hernia Morgagni adalah lubang di bagian depan diafragma sehingga hati dan/usus masuk ke rongga dada yang memiliki sedikit efek pada perkembangan paru-paru.
Gejala
Pada 5 sampai 10 persen individu yang terkena, tanda dan gejala hernia diafragmatika kongenital muncul di kemudian hari dan mungkin termasuk masalah pernapasan atau sakit perut akibat penonjolan usus ke rongga dada. Pada sekitar 1 persen kasus, hernia diafragmatika kongenital tidak memiliki gejala (mungkin terdeteksi secara kebetulan ketika pencitraan medis dilakukan karena alasan lain).
Gejala dibedakan berdasarkan jenis congenital diaphragmatic hernia, antara lain:
Hernia Bochdalek
Setiap anak mungkin mengalami gejala yang berbeda, tetapi kemungkinan gejala hernia diafragma Bochdalek mungkin termasuk:
- sulit bernapas
- pernapasan cepat
- detak jantung cepat
- sianosis (warna biru pada kulit)
- perkembangan dada yang tidak normal, dengan satu sisi lebih besar dari yang lain
- perut yang tampak berongga atau turun.
Bayi dengan jenis CDH Bochdalek lebih mungkin untuk memiliki cacat lahir lain.
Hernia Morgagni
Bayi yang lahir dengan hernia Morgagni mungkin atau mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Namun, gejala yang timbul dapat berupa keluhan paru (batuk, sesak, nyeri/tekanan dada) atau keluhan gastrointestinal (nyeri/tekanan perut, gangguan pencernaan, disfagia, dan perdarahan). Obstruksi usus dengan atau tanpa iskemia juga dapat terjadi.
Penyebab
Meskipun tidak diketahui persis apa yang menyebabkan congenital diaphragmatic hernia, para ilmuwan percaya bahwa banyak gen dari kedua orang tua, serta sejumlah faktor lingkungan dapat berkontribusi.
Dilansir dari laman Johns Hopkins Medicine, dalam embrio yang sedang tumbuh, diafragma sepenuhnya terbentuk pada usia kehamilan 10 minggu. Namun dalam kasus CDH, proses yang mengarah pada pembentukan diafragma terganggu. Begitu ada lubang di diafragma, isi perut bisa pindah ke dada. Ini disebut herniasi. Karena aktivitas janin dan gerakan pernapasan menjadi lebih sering dan kuat saat kehamilan berlanjut, jumlah herniasi dapat berfluktuasi atau meningkat.
Terkadang CDH disebabkan oleh masalah pada kromosom bayi atau kelainan genetik. Jika ini masalahnya, bayi mungkin memiliki masalah medis tambahan atau kelainan organ. Dalam kasus lain, CDH dapat terjadi tanpa penyebab genetik yang dapat diidentifikasi. Ini disebut CDH terisolasi, dan dalam keadaan ini perhatian utama adalah derajat hipoplasia paru yang disebabkan oleh defek. Untuk menentukan apakah CDH diisolasi dan untuk memberikan informasi yang paling benar tentang penyakit ini, pengujian genetik diperlukan.
Faktor Risiko
Sebuah penelitian yang terbit dalam Pediatric Surgery International tahun 2016 menjelaskan, CDH sangat terkait dengan tingginya angka kematian sebelum keluar dari rumah sakit dan faktor risiko yang ditemukan adalah:
Frekuensi Kejadian
Hernia diafragmatika kongenital memengaruhi sekitar 1 dari 2.500 bayi baru lahir. CDH dapat terjadi di sisi kiri atau kanan, atau jarang di kedua sisi.
Diagnosis
Bayi baru lahir yang terkena CDH akan memerlukan perawatan segera saat melahirkan, sehingga diagnosis dini dan akurat adalah penting. Diagnosis dapat dilakukan selama perawatan prenatal rutin, USG dapat mengungkapkan keberadaan atau kecurigaan hernia diafragma.
Tes sebelum bayi lahir
- USG
- MRI janin
- ekokardiogram janin (USG jantung).
Setelah semua tes yang diperlukan selesai, para ahli akan meninjau dan mendiskusikan apa yang telah mereka pelajari. Kemudian mereka akan bertemu dengan Anda dan keluarga untuk mendiskusikan hasilnya dan menguraikan pilihan pengobatan terbaik.
Tes setelah bayi lahir
Jika CDH belum didiagnosis sebelum lahir, biasanya didiagnosis pada periode bayi baru lahir ketika bayi mengalami kesulitan bernapas. Pada kasus yang jarang terjadi, hernia kecil dan CDH Morgagni akan didiagnosis kemudian pada masa bayi atau masa kanak-kanak.
Tes berikut sering dilakukan setelah lahir:
- rontgen dada
- ultrasonografi jantung (ekokardiogram)
- tes darah (gas darah arteri)
- tes darah lainnya (tes genetik)
Penanganan
Melansir Boston Children’s Hospital, pengobatan dapat bervariasi berdasarkan tingkat keparahan congenital diaphragmatic hernia, anomali terkait, dan faktor lainnya.
Selama masa kehamilan
Ibu hamil dibantu dalam pengelolaan kehamilan dan persalinan ibu yang cermat, serta stabilisasi bayi saat lahir dan perawatan pasca kelahiran. Perawatan multidisiplin yang komprehensif ini telah menghasilkan tingkat keberhasilan yang tinggi. Janin akan diberikan perawatan Oklusi trakea fetoskopik atau fetoscopic tracheal occlusion (FETO) untuk meningkatkan pematangan paru-paru dan membalikkan beberapa efek merusak CDH pada fungsi paru-paru.
Saat persalinan
Tim bedah akan hadir pada saat persalinan untuk membantu dokter kandungan dan segera memulai perawatan anak. Bayi akan membutuhkan tabung pernapasan dan ditempatkan di mesin pernapasan yang disebut ventilator mekanik.
Oksigenasi membran ekstrakorporeal (ECMO) adalah sistem bypass jantung dan paru-paru yang melakukan pekerjaan yang akan dilakukan jantung dan paru-paru jika mereka berkembang sepenuhnya. ECMO mungkin diperlukan untuk mendukung jantung dan paru-paru bayi jika mereka tidak dapat melakukannya sampai kondisi bayi Anda stabil dan membaik.
Setelah lahir
- Setelah bayi lahir, mereka akan dibawa dan dirawat di NICU.
- Bayi akan tetap menggunakan ventilator mekanis.
- Ultrasonografi kepala akan dilakukan untuk mengevaluasi kelainan apa pun.
- Ekokardiogram akan dilakukan untuk mengevaluasi fungsi jantung dan menilai adanya kelainan jantung. Bayi dapat ditempatkan di ECMO jika diperlukan.
- Ketika kondisi bayi telah membaik, ahli bedah kami akan memperbaiki hernia diafragma dengan operasi.
- Selama operasi organ perut akan dipindahkan dari rongga dada kembali ke rongga perut dan lubang di diafragma ditutup dengan jahitan jika lubangnya kecil, atau dengan tambalan jika lubangnya besar atau jika diafragma tidak ada.
Setelah operasi
Bayi perlu tetap berada di NICU untuk sementara waktu setelah operasi.
- Meskipun organ perut sekarang berada di tempat yang tepat, paru-paru bayi dan pembuluh darah di paru-paru masih belum berkembang.
- Bayi biasanya memerlukan bantuan pernapasan untuk jangka waktu tertentu setelah operasi.
- Bahkan setelah bayi tidak lagi membutuhkan bantuan dari mesin pernapasan, mereka mungkin masih membutuhkan oksigen dan obat-obatan untuk membantu pernapasan selama berminggu-minggu, berbulan-bulan, atau bertahun-tahun.
- Hipertensi pulmonal (pembuluh darah yang tidak berkembang dengan baik di paru-paru) dapat bertahan dan membutuhkan perawatan berkelanjutan.
- Nutrisi penting untuk paru-paru bayi dan pertumbuhan secara keseluruhan. Bayi awalnya akan menerima nutrisi dari infus khusus, dan ketika bayi Anda telah pulih dari operasi, makanan akan diberikan melalui selang makanan yang ditempatkan di hidung yang masuk ke perut atau usus.
- Beberapa bayi mengalami kesulitan menyusu melalui mulut dan membutuhkan selang makanan jangka panjang untuk menyusu.
Sebelum bayi meninggalkan rumah sakit, penyedia layanan kesehatan akan melakukan banyak tes untuk memastikan bahwa semua sistem mereka bekerja dengan baik, mencakup:
- EKG
- rontgen dada
- ekokardiogram
- tes pendengaran
Kemungkinan Komplikasi
Komplikasi congenital diaphragmatic hernia mungkin termasuk:
Penyakit paru-paru kronis
Kondisi serius ini dapat mengharuskan anak untuk mendapatkan oksigen atau obat-obatan setelah keluar dari rumah sakit.
Hipertensi pulmonal
Ini adalah kondisi di mana pembuluh darah di paru-paru itu sendiri kurang berkembang dan tidak mengambil oksigen juga dari udara yang dikirim ke paru-paru. Ini mungkin sementara atau bisa sangat parah sehingga mengancam jiwa.
Gastroesophageal reflux
Ini adalah suatu kondisi di mana asam dan cairan dari lambung naik ke kerongkongan dan dapat menyebabkan mulas, muntah, makan, atau masalah paru-paru.
Gagal tumbuh
Anak-anak dengan masalah paru-paru paling serius kemungkinan besar memiliki masalah pertumbuhan. Beberapa membutuhkan tabung makanan khusus untuk memberikan kalori yang cukup untuk tumbuh secara memadai.
Keterlambatan perkembangan
Ini termasuk keterlambatan dalam kemampuan untuk berguling, duduk, merangkak, berdiri, atau berjalan. Bayi hampir selalu mencapai tonggak ini, hanya biasanya pada usia yang lebih tua daripada kebanyakan anak.
Gangguan pendengaran
Beberapa kasus mencatat bahwa hernia diafragma kongenital dikaitkan dengan gangguan pendengaran sensorineural.
Pencegahan
Saat ini, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah congenital diaphragmatic hernia. Perawatan prenatal dini dan teratur selama kehamilan penting untuk membantu mendeteksi masalah sebelum kelahiran. Hal ini memungkinkan perencanaan dan perawatan yang tepat sebelum, selama, dan setelah melahirkan.
Semoga informasi di atas dapat bermanfaat untuk Anda!
***
Baca Juga:
Hernia pada Bayi, Apa yang Harus Dilakukan Jika Anak Mengalaminya?
Hernia Pada Anak Perempuan, Mungkinkah Terjadi?
Bagaimana Cara Mengobati Hernia pada Anak? Begini Penjelasannya
Parenting bikin pusing? Yuk tanya langsung dan dapatkan jawabannya dari sesama Parents dan juga expert di app theAsianparent! Tersedia di iOS dan Android.
