Twin to Twin Syndrome (TTTS): Penyebab, Gejala, dan Perawatannya

Mengandung anak kembar tentu memiliki warna tersendiri, khususnya membayangkan ketika kelak nanti si kembar akan tumbuh dan berkembang bersama. Namun tahukah Parents bahwa mengandung anak kembar memiliki risiko mengalami twin to twin syndrome alias TTTS?

Apa Twin to Twin Syndrome (TTTS)?

Twin-to-twin Transfusion Syndrome (TTTS) adalah kondisi kehamilan langka yang memengaruhi kembar identik atau kembar lebih dari dua. TTTS terjadi pada kehamilan di mana kembar berbagi satu plasenta (setelah lahir) dan jaringan pembuluh darah yang memasok oksigen dan nutrisi penting untuk perkembangan di dalam rahim. Kehamilan ini dikenal sebagai monokorionik.

Kadang-kadang, sambungan pembuluh darah di dalam plasenta tidak disalurkan secara merata dan terjadi ketidakseimbangan dalam pertukaran darah antara si kembar. 

Satu kembar atau kembar donor, memberikan lebih banyak darah daripada yang diterimanya sebagai imbalan dan berisiko kekurangan gizi dan kegagalan organ. Sedangkan kembar lainnya menerima terlalu banyak darah dan rentan terhadap kerja jantung yang berlebihan dan komplikasi jantung lainnya.

Kondisi ini termasuk situasi berbahaya. Jika tidak diobati, bayi berisiko dilahirkan sangat prematur, luar biasa kecil saat lahir, mengalami gagal jantung, kerusakan otak, atau tak tertolong.

Apa itu Donor Twin?

Donor twin adalah bayi kembar yang memberikan pasokan darah dan nutrisi penting pada kembar lainnya. Karena donor twin bisa lebih banyak memberikan pasokan tersebut, kembar donor bisa mengalami kehilangan volume darah yang progresif (hipovolemia). 

Oleh karena itu, ginjalnya tidak perlu menyaring banyak cairan dari darah, dan akibatnya, buang air kecil berkurang. Ini memengaruhi perkembangan kandung kemih dan menyebabkan rendahnya tingkat cairan ketuban.

Cairan ketuban, yang terdiri dari urin janin, menyediakan bantalan di dalam rahim. Selain itu, saat janin tumbuh, ia menelan cairan ini, yang membantu dalam pengembangan sistem pernapasan, saluran kemih, dan pencernaannya. 

Penurunan abnormal cairan ketuban dikenal sebagai oligohidramnion. Jika cairan ketuban tidak ada lagi, ini dikenal sebagai anhidramnion.

Jika volume darah dalam sistem peredaran darah kembar donor tidak efektif mencapai tubuh, disfungsi kardiovaskular dapat terjadi. Ini menempatkan donor pada risiko kematian.

Apa Itu Recipient Twin?

Kembar resipien berisiko mengalami peningkatan volume darah (hipervolemia) berturut-turut. Hipervolemia menyebabkan peningkatan buang air kecil, pengisian kandung kemih lebih sering dan produksi urin dalam jumlah yang lebih besar setiap kali kandung kemih dikosongkan. Hal ini menyebabkan polihidramnion atau peningkatan abnormal cairan ketuban.

Keadaan hipervolemia yang persisten akhirnya memengaruhi fungsi otot jantung penerima, yang bekerja keras untuk memompa peningkatan jumlah darah. 

Hipervolemia dapat melebihi kapasitas sistem kardiovaskular (jantung dan sistem peredaran darah pembuluh darah) dan kemudian dapat menyebabkan disfungsi kardiovaskular dan bahkan gagal jantung dan kematian.

Gejala TTTS

Pada TTTS, peningkatan volume darah menyebabkan kembar penerima menghasilkan lebih banyak urin daripada biasanya, yang dapat menyebabkan kandung kemih yang besar, terlalu banyak cairan ketuban (dikenal sebagai polihidramnion) dan hidrops, suatu bentuk gagal jantung prenatal.

Kembar donor, yang menerima terlalu sedikit darah, menghasilkan jumlah urin yang lebih sedikit dari biasanya. Hal ini menyebabkan cairan ketuban rendah atau tidak ada di sekitarnya (oligohidramnion) dan kandung kemih kecil atau tidak ada.

Tanpa intervensi, kondisi ini bisa berakibat fatal bagi kedua kembar.

Gejalanya pada ibu yang mengandung bayi dengan TTTS mungkin mengalami ketidaknyamanan perut akibat polihidramnion, dan jika tidak diobati, potensi ketuban pecah dan persalinan prematur.

Evaluasi dan Diagnosis TTTS

Mengutip dari Cincinnati Children’s diagnosis dan rekomendasi untuk perawatan dalam kunjungan dilakukan satu atau dua hari. Pembedahan dapat dilakukan dalam satu hari setelah diagnosis.

Evaluasi dilakukan dengan test berikut ini:

1. Ultrasonografi resolusi tinggi

Pemeriksaan untuk menyingkirkan kelainan struktural pada si kembar. Pemeriksaan ini juga akan mengkonfirmasi lokasi plasenta dan insersi tali pusat ke dalam plasenta, menilai kadar cairan ketuban di setiap kantung dan menilai pola aliran darah di pembuluh darah spesifik untuk setiap kembaran.

2. Ekokardiogram janin

Ultrasonografi terfokus pada setiap jantung kembar untuk mencari kondisi jantung terkait. 

TTTS dapat menyebabkan ketegangan jantung yang serius pada twin recipient, yang mengakibatkan pembesaran jantung dan disfungsi jantung. Semua kembar yang dievaluasi untuk TTTS harus menjalani ekokardiogram janin. 

Pakar kardiologi janin dari CHOP’s Fetal Heart Program telah mengembangkan alat penilaian jantung untuk menentukan seberapa parah kondisi tersebut bagi si kembar. Skor ini membantu tim medis menentukan kebutuhan perawatan. 

3. Amniosentesis genetik 

Prosedur di mana sejumlah kecil cairan ketuban dikeluarkan dari kantung yang mengelilingi janin dan diuji. Dalam beberapa kasus, tes genetik ini mungkin diperlukan jika studi pencitraan mengidentifikasi malformasi struktural selain TTTS.

Diagnosis yang akurat sangat penting untuk membedakan TTTS dari anomali terkait lainnya, seperti selective intrauterine growth restriction (sIUGR), juga disebut selective fetal growth restriction (sFGR). 

TTTS dan sIUGR/sFGR keduanya dapat terjadi pada kehamilan monokorionik dan diamnion, tetapi dibedakan dengan tidak adanya polihidramnion/oligohidramnion pada sIUGR/sFGR. 

Penatalaksanaan kedua kondisi tersebut berbeda, oleh karena itu penting untuk melakukan evaluasi menyeluruh untuk menentukan diagnosis yang paling akurat.

Tingkat Keparahan TTTS

Mengutip dari National Library of Medicine (NCBI terdapat 1 sampai 5 tingkat TTTS yang bisa dialami:

• Tahap I: Satu bayi memiliki terlalu banyak cairan dan bayi lainnya tidak memiliki cukup cairan.
• Tahap II: Tidak dapat melihat kandung kemih mengisi janin donor pada USG.
• Tahap III: Aliran darah abnormal melalui tali pusat atau pembuluh janin di sekitar jantung untuk satu atau kedua bayi.
• Tahap IV: Kumpulan cairan abnormal di lebih dari satu rongga tubuh, juga dikenal sebagai hidrops. Ini bisa terjadi pada salah satu atau keduanya kembar.
• Tahap V: Kematian satu atau kedua bayi.

Dengan menggunakan hasil ekokardiografi janin, dokter dapat menempatkan tingkat keparahan kondisi jantung janin penerima sebagai ringan, sedang, atau berat.

Perawatan Bayi dengan Kondisi TTTS

Rencana perawatan yang direkomendasikan tergantung pada tingkat keparahan kondisi dan seberapa jauh kehamilannya. Dokter akan memberi informasi tentang semua bagian dari evaluasi, pengobatan, dan rekomendasi tindak lanjut kami.

1. Memantau Kehamilan

Dalam kasus yang tidak terlalu parah, pembedahan mungkin tidak diperlukan. Jika demikian, dokter akan menggunakan ultrasound dan ekokardiografi janin untuk memantau janin selama kehamilan. 

Jika kondisinya memburuk, dokter dan keluarga pasien akan memutuskan pengobatan apa yang terbaik. Terkadang, kelahiran prematur adalah pilihan terbaik.

2. Amnioreduksi (Mengeluarkan Kelebihan Cairan Ketuban)

Ketika janin hanya sedikit terpengaruh oleh TTTS, dokter mungkin dapat merekomendasikan amnioreduksi untuk mengalirkan kelebihan cairan ketuban dari kantung kembar penerima. 

Jika amnioreduksi tidak berhasil, pasien dapat diberikan pilihan untuk melanjutkan dengan fotokoagulasi laser fetoskopik selektif (SFLP), yang dikenal sebagai operasi laser.

3. Fotokoagulasi Laser Fetoskopi Selektif (Bedah Laser)

Ketika kehamilan lebih parah dipengaruhi oleh TTTS, dokter dapat merekomendasikan fotokoagulasi laser fetoskopik selektif, atau operasi laser. Prosedur ini melibatkan membuat sayatan kecil di perut ibu dan memasukkan trocar, atau tabung logam kecil, ke dalam rahim. 

Ahli bedah kemudian melewati fetoscope (semacam teleskop medis) melalui tabung logam untuk melihat semua koneksi pembuluh darah di permukaan plasenta yang dimiliki oleh si kembar.

Kisah Orangtua dengan Kondisi Bayi Kembar TTTS

Inilah yang dirasakan oleh pasangan asal Cannock, Staffordshire yakni Jordan dan Keziah. Setelah penantian panjang pasca keguguran, mereka akhirnya mendengar kabar baik bahwa mereka akan memiliki calon bayi kembar.

Namun, seketika hati mereka hancur tatkala mengetahui diagnosis dokter bahwa si kembar dalam kandungan mengalami twin to twin syndrome. Karena kondisinya yang dirasa tak memungkinkan bertahan, dokter pun sempat merekomendasikan untuk menggugurkan kandungannya.

Hanya Memiliki 5 Persen Kemungkinan Bertahan Hidup

Seperti ibu hamil pada umumnya, Kezia secara rutin memeriksakan kandungannya ke dokter. Namun hal janggal pun terjadi, khususnya ketika ia memasuki kehamilan pada minggu ke 16.

Si kembar mengalami kondisi twin to twin syndrome dengan peluang bertahan hidup hanya sedikit. Saat itu, dokter menyebutkan peluang hidup hanya sekitar 5 persen, kecuali bila bayi kembar tersebut dilahirkan lebih awal secara operasi caesar.

Keziah dan suaminya bersikeras untuk tetap mempertahankan buah hatinya. Apapun yang terjadi, ia tetap ingin merawat buah hati dan optimis bisa melewatinya.

Selama prosesnya, ia banyak berdiskusi dengan dokter. Ia kemudian dirujuk ke Rumah Sakit Wanita Birmingham untuk berkonsultasi dan melakukan operasi disana.

Operasi Sang Bayi

Kezia menemui seorang profesor di rumah sakit tersebut, kemudian ia pun disarankan untuk menjalani operasi abrasi laser untuk menyeimbangkan aliran darah antara kedua bayi. 

Membayangkan prosesnya, Kezia pun sempat merasa khawatir, sedih, dan takut. Sebagai ibu biasa, ia pun mencemaskan keselamatan buah hatinya.

Apalagi setelah dokter dengan tegas berkata bahwasanya peluang selamat untuk kedua kembar memang hanya 50:50. Namun, ia hanya bisa berpasrah dan berusaha berpikir positif saat itu.

Bahkan, dikatakan bahwa operasi tersebut akan menghilangkan kelebihan cairan ketuban yang cukup parah. Bila kondisi ini sampai terjadi, justru peluang selamat akan menjadi lebih kecil, menjadi hanya sekitar 30 persen saja untuk bertahan hidup.

Hal ini diperparah dengan kondisi organ janin yang diketahui memiliki masalah. Pemindaian MRI menunjukkan bahwa satu kembar menderita stroke ketika saya hamil 12 minggu sebelum ablasi laser.

Dengan berabagai konsekuensi yang mungkin akan diterima, ia tetap maju melakukan operasi. Ia pun pada akhirnya menjalani operasi caesar darurat pada 29 Juli 2018, saat hamil 32 minggu.

Kondisi saat dan Pasca Operasi

Hari operasi pun tiba, selama satu jam Kezia tertidur akibat efek anastesi kala operasi yang tengah dijalani. Bersama 10 anggota tim medis yang menangani, semua pihak turut tegang dalam kondisi tersebut.

Seperti mendapat keajaiban, ia akhirnya mendapat kabar baik setelah terbangun. Dokter mangatakan bahwa operasi yang dijalaninya berjalan sukses.

Bersama sang suami, ia telah resmi menjadi orangtua dari dua putri kembar yang menggemaskan. Tak hanya itu, bobot kedua bayi diketahui normal, sekitar 3 kg saat dilahirkan.

Tentu kondisi ini cukup mengejutkan, mengingat bobot janin dalam kandungan cukup minim, di bawah 17 persen dari kondisi setelah dilahirkan. Setelah hari kelahiran sang janin, Kezia masih dirawat secara intensif, begitupun dengan kedua buah hatinya yang diberi nama Felicity dan Matilda.

Kedua putri kecilnya menghabiskan empat minggu di unit perawatan neonatal di Neonatal Intensive Care Unit di New Cross Hospital, Wolverhampton, sebelum diizinkan pulang. Kezia pun rutin melakukan pemindaian selama beberapa kali.

Delapan bulan kemudian, Felicity dan Matilda berkembang pesat. Setelah melewati masa-masa genting, kini keluarga kecil tersebut bisa hidup lebih bahagia.

Keajaiban Tuhan sungguh besar ya, Bun. 

***

Artikel telah diupdate oleh: Fadhila Afifah

Baca Juga : 

Langka, bayi ini lahir dengan terbungkus kantung ketuban yang masih utuh

Punya Penyakit Langka, Bayi Ini Kesulitan Bergerak Seperti Menjadi 'Batu'

Hirschsprung, Penyakit Langka yang Menyerang Pencernaan Bayi