Sacrococcygeal Teratoma: Gejala, Penyebab, Faktor Risiko, Penanganan dan Pencegahan

Parents, pernahkah Anda mendengar tentang sacrococcygeal teratoma? Ini merupakan tumor yang bisa muncul sejak bayi belum lahir dan tumbuh dari tulang ekor bayi. Meski demikian, penanganan terhadap penyakit ini baru bisa dilakukan setelah bayi lahir. 

Meskipun jarang terjadi, tumor ini bisa berkembang menjadi kanker ganas saat lahir pada beberapa kasus. Untuk itu, pembedahan harus segera dilakukan agar kasus ini jangan sampai terjadi. 

Artikel Terkait: Penelitian 20 Tahun Menemukan Manfaat ASI sebagai Obat Kanker

Definisi Sacrococcygeal Teratoma

Sacrococcygeal teratoma (SCT) adalah tumor yang berkembang sebelum bayi lahir dan ini tumbuh dari tulang ekor bayi. Tumor ini termasuk yang paling umum ditemukan pada bayi baru lahir.

Munculnya tumor ini biasanya tertutup dengan kulit. Kulit yang dimaksud berupa jaringan tipis transparan yang disebut membran. Kebanyakan tumor memiliki banyak pembuluh darah yang melewatinya. 

Bentuk tumor ini bisa jadi berbeda-beda pada masing-masing penderitanya. Ia bisa muncul dalam berbagai ukuran, dan kadang-kadang dapat tumbuh keluar dari belakang atau ke arah perut anak Anda.

Jika dikategorikan menurut lokasi dan tingkat keparahannya, SCT dapat terbagi sebagai berikut:

• Tumor tipe I, yakni tumor eksternal (di luar tubuh) dan melekat pada tulang ekor.
• Tumor tipe II, memiliki bagian internal (di dalam tubuh) dan eksternal.
• Tumor tipe III, dapat dilihat dari luar, tetapi sebagian besar tumor berada di dalam perut anak.
• Tumor tipe IV, merupakan tumor yang paling serius, tidak bisa dilihat dari luar. Tumor ini berada di dalam tubuh setinggi tulang ekor.

Artikel Terkait: Kenali Hemangioma Alias Bercak Merah pada Kulit Bayi, Berbahayakah?

Gejala Sacrococcygeal Teratoma

Gejala yang terjadi dengan sacrococcygeal teratoma sangat bervariasi tergantung pada ukuran dan lokasi spesifik tumor. Tumor kecil seringkali tidak menimbulkan gejala apapun (asimptomatik) dan biasanya dapat diangkat melalui pembedahan setelah lahir tanpa kesulitan. 

Sedangkan tumor SCT dengan ukuran yang lebih dapat menyebabkan berbagai komplikasi sebelum dan sesudah kelahiran. Beberapa gejala yang mungkin muncul baik sebelum maupun setelah persalinan, di antaranya:

• Hidrops

Teratoma Sacrococcygeal dapat tumbuh dengan cepat pada janin dan membutuhkan aliran darah yang sang tinggi. Kondisi ini dapat mengakibatkan gagal jantung janin atau suatu kondisi yang dikenal sebagai hidrops. Ini bermanifestasi sebagai pelebaran jantung, dan pengumpulan cairan di jaringan tubuh, termasuk kulit dan rongga tubuh lainnya seperti di sekitar paru-paru (efusi pleura), di sekitar jantung (efusi perikardial), dan/atau di perut. rongga (asites). Jika diabaikan, hidrops juga bisa berbahaya bagi ibu yang mengakibatkan gejala serupa yakni pembengkakan, hipertensi, dan cairan di paru-paru disertai sesak napas. 

• Polihidramnion, terlalu banyak cairan ketuban
• Hidronefrosis, obstruksi kemih janin
• Perdarahan ke dalam tumor atau ruptur tumor dengan perdarahan ke dalam ruang ketuban
• Distosia, suatu kondisi di mana janin tidak dapat dilahirkan karena besarnya ukuran tumor. 

Sekitar 15% kasus SCT besar pada janin menunjukkan gejala-gejala di atas selain hidrops. Oleh karena itu, penting untuk memiliki pemantauan yang sangat ketat selama kehamilan untuk mengenali gejala-gejala ini sedini mungkin.

Pada orang dewasa, sacrococcygeal teratoma mungkin tidak menimbulkan gejala (asimptomatik). Namun dalam beberapa kasus, penyakit ini dapat menyebabkan nyeri punggung bawah yang progresif, rasa lemah, dan kelainan karena obstruksi saluran genitourinariap dan gastrointestinal. 

Gejala tersebut termasuk sembelit dan peningkatan frekuensi tinja atau infeksi saluran kemih. Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor SCT dapat menyebabkan kelumpuhan parsial (paresis) pada kaki dan kesemutan atau mati rasa (paresthesia).

Penyebab Sacrococcygeal Teratoma

Penyebab SCT secara khusus hingga kini belum diketahui secara pasti. Sacrococcygeal teratoma adalah tumor sel germinal. Sel germinal adalah sel yang berkembang menjadi embrio dan kemudian menjadi sel yang menyusun sistem reproduksi pria dan wanita. 

Sebagian besar tumor sel germinal terjadi di testis, ovarium (gonad) atau punggung bawah. Ketika tumor ini terjadi di luar gonad, mereka dikenal sebagai tumor ekstragonad. Para peneliti tidak tahu bagaimana tumor sel germinal ekstragonad terbentuk. 

Terdapat satu teori yang menyatakan bahwa sel germinal secara tidak sengaja bermigrasi ke lokasi yang tidak biasa pada awal perkembangan embrio (embriogenesis). 

Biasanya, sel germinal yang salah tempat tersebut berdegenerasi dan mati, tetapi dalam kasus teratoma ekstragonad, peneliti berspekulasi bahwa sel-sel ini terus mengalami mitosis, proses di mana sel membelah dan berkembang biak, akhirnya membentuk teratoma.

Sacrococcygeal teratoma diperkirakan muncul dari area di bawah tulang ekor yang disebut “Henson’s Node”. Ini adalah area di mana sel-sel primitif bertahan (sel germinal) yang dapat memunculkan sel-sel dari tiga lapisan jaringan utama embrio: ektoderm, endoderm, dan mesoderm. 

Lapisan embrionik ini kemudian memunculkan berbagai sel dan struktur tubuh. Tumor SCT ini dapat berisi jaringan matang yang terlihat seperti jaringan lainnya dalam tubuh, atau jaringan belum matang yang menyerupai jaringan embrionik.

Artikel Terkait: 9 Penyebab Munculnya Benjolan di Belakang Telinga Bayi

Frekuensi Kejadian

Tumor sacrococcygeal teratoma termasuk yang paling umum dialami oleh bayi. Setidaknya terdapat 1 dari setiap 35.000 hingga 40.000 kelahiran bayi yang mengalaminya, dikutip dari Children’s Hospital of Philadelphia. 

Kutipan dari rare disease memperkirakan prevalensi tumor ini terjadi antara 1 dari 30.000-70.000 kelahiran hidup.

Selain itu, tumor SCT ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria dengan rasio 4:1. Meski demikian, tumor yang ganas lebih sering terjadi pada pria. 

Faktor Risiko

Tidak ada faktor khusus yang dapat meningkatkan risiko bayi terlahir dengan sacrococcygeal teratoma. Meski demikian, tumor yang kembali kambuh mungkin saja terjadi dan mempengaruhi hasil anak-anak dengan SCT. 

Faktor risikonya ini bisa terjadi adalah adanya tumpahan tumor, histologi yang belum matang dan ganas, atau reseksi yang tidak lengkap. Oleh karena itu, tindak lanjut rutin setelah operasi adalah wajib untuk menemukan kekambuhan tumor lebih awal dan untuk meningkatkan hasilnya.

Diagnosis

Tanda dan gejala tumor SCT sangat tergantung pada ukuran dan lokasinya. Berikut beberapa cara yang bisa dilakukan untuk memastikan diagnosis penyakit ini:

USG

Beberapa tumor dapat didiagnosis dengan USG sebelum anak lahir. Rahim berukuran tidak normal biasanya merupakan tanda pertama bahwa bayi Anda mungkin memiliki tumor. Perbedaan ukuran dapat disebabkan oleh tumor masif atau polihidramnion (kelebihan cairan ketuban). Presentasi yang kurang umum termasuk preeklamsia ibu. 

SCT janin mungkin kistik, padat atau campuran dalam penampilannya saat USG. Penampilan massa yang heterogen mungkin karena area campuran dari nekrosis tumor, degenerasi kistik, perdarahan atau kalsifikasi.

Uji Sampel Cairan Ketuban

Dalam beberapa kasus, sampel cairan ketuban atau serum ibu dapat diambil dan dipelajari untuk menentukan kadar alfa-fetoprotein (AFP). AFP adalah protein plasma janin normal yang bila meningkat dapat menunjukkan adanya kondisi tertentu seperti sacrococcygeal teratoma.

MRI Janin

Jika sacrococcygeal teratoma didiagnosis sebelum lahir, pemeriksaan yang cermat biasanya dilakukan untuk menyingkirkan anomali lainnya. Di beberapa institusi, pemindaian MRI janin juga dilakukan untuk menggambarkan anatomi tumor dan struktur yang dipindahkan dengan lebih baik. 

Ekokardiogram

Untuk ukuran tumor SCT yang besar, ultrasonografi dan ekokardiogram yang sangat sering (untuk mengukur ukuran bilik jantung dan aliran darah) diperlukan untuk memantau tanda-tanda hidrops yang berkembang. Selama ekokardiogram, gelombang suara yang dipantulkan digunakan untuk mengambil gambar jantung. 

Penting untuk memilih tim medis yang berpengalaman menangani tumor ini selama kehamilan. Semua janin dengan SCTl besar membutuhkan persalinan dengan operasi caesar “klasik” (sayatan besar di rahim) untuk menghindari pecahnya tumor dan terjadinya perdarahan pada saat persalinan. Sebagian besar janin dengan tumor besar lahir prematur dan membutuhkan perawatan perinatal ahli dari tim multidisiplin.

Memantau Gejala Setelah Kelahiran

Tumor lain mungkin tidak terlihat sampai setelah bayi lahir. Setelah melahirkan, anak Anda mungkin memiliki gejala yang mengindikasikan kemungkinan SCT, seperti tidak dapat buang air kecil atau buang air besar karena tumor menekan kandung kemih atau rektum mereka. Beberapa anak tidak memiliki gejala sama sekali.

Penanganan

Penanganan SCT memerlukan adanya tindakan pembedahan untuk mengangkat tumor. Tindakan ini bergantung pada diagnosis dan tingkat keparahan tumor yang dialami anak Anda. TIm medis mungkin menjalani operasi janin untuk mengangkat SCT sebelum lahir, atau operasi reseksi tumor setelah bayi lahir. Pembedahan janin hanya diindikasikan bila terdapat hidrops janin, yang membahayakan nyawa anak Anda.

Kemungkinan Komplikasi

Ketika bayi Anda didiagnosis sacrococcygeal teratoma sebelum lahir dan kondisi ini terkait dengan hidrops janin, tumor dapat mengancam jiwa ibu dan bayi. Pada kasus yang parah, tumor dapat mengambil banyak darah dari sirkulasi janin dan menyebabkan jantung bekerja ekstra keras sehingga memungkinkan terjadinya gagal jantung. 

Gagal jantung muncul dalam bentuk hidrops janin, akumulasi besar cairan dalam tubuh janin. Hidrops janin yang terkait dengan SCT berkembang pesat dan hampir selalu berakibat fatal.

Selain itu, ibu yang mengandung bayi dengan SCT berisiko mengalami “maternal mirror syndrome” di mana kondisi ibu sejajar dengan janin yang sakit. Ketika hidrops janin hadir, ibu mungkin merasakan hal yang serupa dengan janin. Rasa sakit tersebut muncul dengan tanda-tanda preeklamsia. 

Preeklamsia, juga disebut toksemia, adalah suatu kondisi yang ditandai dengan tekanan darah tinggi yang diinduksi kehamilan, protein dalam urin, dan pembengkakan karena retensi cairan.

Pencegahan

Tidak ada cara spesifik yang bisa dilakukan untuk mencegah SCT terjadi pada janin. Namun, melakukan pemeriksaan kehamilan secara rutin dapat mendeteksi keberadaan tumor sejak dini. Untuk itu, langkah penanganan pun bisa segera diambil untuk mencegah kondisi yang lebih buruk.

Itulah beberapa hal yang perlu Parents ketahui seputar sacrococcygeal teratoma. Semoga artikel ini bermanfaat.

***

Baca Juga:

Ajaib, Tumor Pada Bayi Baru Lahir Hilang Tanpa Operasi

Banyak Dialami Anak Usia 3 dan 4 Tahun, Ketahui Gejala dan Penyebab Tumor Wilms

Tuberous Sclerosis: Gejala, Penyebab, Faktor Risiko, Mengobati